α ₁-抗胰蛋白酶(α ₁-antitrypsin，AAT)主要由肝实质细胞合成，单核细胞、肺泡巨噬细胞和上皮细胞也少量合成。其基因定位于14q31-32.3上，为394个氨基酸残基的单一肽链糖蛋白，分子量约52kD，含糖10%～12%，为醋酸纤维素薄膜电泳α ₁区带的主要组分(约90%)。血浆中AAT来源于肝细胞，是人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶抑制剂，可与丝氨酸蛋白酶如胰蛋白酶、糜蛋白酶、白细胞弹性蛋白纤溶酶和凝血酶等形成抑制性复合物，约占该类蛋白酶活力抑制的90%。肝外合成的AAT在局部组织损伤调节中起重要作用。AAT抑制作用与pH有关，中性和弱碱性时显示最大抑制，pH 4.5时抑制作用基本丧失。血清AAT可用各种定量免疫学方法测定，下面以应用较多的免疫比浊法为例介绍。

抗人AAT多或单克隆抗体加入样本血清中，通过抗原-抗体反应与血清中AAT特异性结合，形成免疫复合物微粒导致浊度增加。在一定条件下，如合适的抗原、抗体浓度、免疫复合物微粒径/入射光波长比值等，浊度增加与免疫复合物微粒数即AAT数相关，得以定量样本中AAT浓度。浊度改变的检测包括散射浊度法和透射浊度法2类方法(参阅本章第二节血清白蛋白测定中的免疫比浊法)。因后一种方法在自动生化分析仪上即可完成，被广泛使用。

选用有正式批文、量值可溯源至人血清蛋白参考物CRM 470的质量可靠产品。下面以AAT透射浊度法某试剂盒为例。

12.7mmol/L磷酸盐缓冲液( pH 7.2)，含0.13mmol/L NaCl、40g/L聚乙二醇和防腐剂。

含标定滴度的兔抗人AAT抗体、0.1mmol/L NaCl和防腐剂。

该试剂在适用于该试剂盒的某型号自动生化分析仪上基本参数设置为:

测定类型: 2点终点法;反应时间/测定点: 10/6-24;定标方式:多点非线性RCM定标;波长(副/ 主) : 700/340nm;反应方向:上升;试剂1: 100μl;试剂2: 45μl。样本量: 6μl。

根据待测样本浊度，按系列浓度AAT标准品绘制的曲线及拟合的方程式，自动计算出样本中AAT浓度。

成人血清AAT浓度(透射浊度法) : 0.9～2.0g/L ( 16.6～36.8μmol/L)。2种单位间换算公式为: g/L×18.4 =μmol/L。

以上参考区间引自试剂说明书。

本法人血清AAT最低检测限为0.2g/L ( 3.68μmol/L)，线性范围为0.2～6.0g/L ( 3.68～110.4μmol/L)，批内、批间CV均＜2%。黄疸、溶血、类风湿因子＜1200IU/ml血清标本对本法无显著干扰。但高甘油三酯血清对本法有负干扰;而口服避孕药及妊娠前3个月因高雌激素水平可产生假阳性。对常规方法不能检测出血清AAT的遗传性缺乏症者，可采用等电聚焦电泳或分子生物学方法进行AAT表型分析。

有关透射浊度法的一些共同影响因素，参阅本章第二节血清白蛋白测定中免疫比浊法的注意事项。

以其他定量免疫学方法，包括散射免疫浊度法及透射比浊法不同厂家试剂盒测定的结果均存在差异，应建立使用方法的本实验室参考区间。

除外营养不良、严重肝病及肾病综合征等所致AAT合成减少或大量丢失所致者，AAT显著减少乃至缺乏应考虑存在遗传性AAT缺乏症。ATT基因为常染色体共显性遗传，正常为MM型，但现已发现至少有75种AAT变体，其中ZZ、SS、SZ甚至MS型可出现胎儿呼吸窘迫综合征、早年( 20～30岁)发生的肺气肿及肝硬化，与这些AAT变体不能有效抑制肺、肝局部中性粒细胞释放的溶酶体弹性蛋白酶有关。

作为急性时相蛋白，在炎症、感染、肝病、肿瘤等多种疾病时ATT均显著增加，且与炎症程度相关。